Malattia di Dupuytren (Morbo di Dupuytren)

Il morbo di Dupuytren (detto anche malattia di Dupuytren o contrattura di Dupuytren) è una patologia benigna a carico della mano caratterizzata all’inizio dall’ispessimento ed in seguito dalla retrazione dell’aponeurosi palmare, una robusta fascia fibrosa sottocutanea che separa la pelle dalle strutture sottostanti ( tendini, vasi e nervi). Deve il suo nome a un chirurgo francese, Guillaume Dupuytren (1777-1836) che per primo la descrisse nel 1831.

morbo di dupuytrenIl morbo di Dupuytren colpisce con netta prevalenza il sesso maschile (il rapporto è di 10:1). La sua incidenza tende ad aumentare superati i 50 anni di età. Si presenta più frequentemente sul lato ulnare della mano e le dita che vengono maggiormente colpite sono, in ordine di importanza, l’anulare (63%), il mignolo (53%), il medio (23%), l’indice (5%) e il pollice 3%.

Nonostante la patologia sia conosciuta da quasi due secoli, la causa che la determina non è stata ancora chiarita. Diversi fattori sono stati ipotizzati dagli autori: fattori genetici, metabolici, meccanici e farmacologici.

Sintomi, diagnosi e classificazione della malattia di Dupuytren
La sintomatologia del morbo di Dupuytren si manifesta in modo progressivo. Inizialmente si osserva la comparsa, nel palmo della mano, di piccoli ispessimenti nodulari sottocutanei o di piccole retrazioni della pelle, come fossette. In una prima fase questi noduli, che generalmente si formano in corrispondenza del IV e V dito, sono palpabili, ma non apprezzabili a occhio nudo; non sono particolarmente dolenti, ma è possibile che alla palpazione si possa avvertire una certa dolorabilità.

In una fase successiva si ha la formazione di cordoni duri e tesi che determinano una flessione delle dita di tipo permanente e che impediscono la completa estensione delle dita coinvolte; tale difficoltà degenera successivamente nell’immobilità. Le manifestazioni cliniche sopracitate sono sufficienti per stabilire la diagnosi; non c’è, pertanto, nessuna necessità di effettuare esami strumentali ( ecografia o Rx).

La classificazione della morbo di Dupuytren più utilizzata è quella di Tubiana. Essa si basa sulla gravità della malattia e, nella sua forma semplificata, consta di cinque stadi:

  • Stadio 0: presenza di noduli palmari senza perdita dell’estensione delle dita.
  • Stadio I: flessione digitale compresa tra 0° e 45°.
  • Stadio II: flessione digitale tra 45° e 90°.
  • Stadio III: flessione digitale tra 90° e 135°.
  • Stadio IV: flessione digitale > 135°.

Terapia
Il trattamento della morbo di Dupuytren dipende sostanzialmente dalla sua forma clinica e ovviamente dal suo grado di gravità. Nelle forme esclusivamente nodulari si tende a non intervenire chirurgicamente. La malattia di Dupuytren presenta un alto rischio di recidiva.

Quando intervenire?
La bontà dei risultati di un intervento di tipo chirurgico dipende molto dalla tempistica con la quale si procede. È consigliabile ricorrere all’intervento chirurgico quando l’incurvamento in flessione delle dita è tale da impedire uno svolgimento corretto delle attività, senza attendere però la cronicizzazione della rigidità articolare. Un test molto semplice, ma efficace, per stabilire quale sia il momento di intervenire è il cosiddetto test della tavola. Si è positivi al test quando non si è più in grado di appoggiare in modo completo il palmo della mano e la superficie palmare delle dita sulla superficie di una tavola.

Le modalità chirurgiche
La tipologia di intervento chirurgico più utilizzata è la aponeurectomia (anche fascectomia), distinta in selettiva o totale. Nell’aponeurectomia selettiva si procede asportando il solo tessuto patologico, mentre nell’aponeurectomia totale si interviene asportando l’intera aponeurosi palmare. L’aponeurectomia totale viene praticata molto raramente perché i rischi sono eccessivamente alti rispetto ai benefici.

Gli interventi chirurgici per la malattia di Dupuytren non sono scevri da complicanze che si verificano in un numero di casi non minimale (circa il 18%). Quelle più frequenti sono danni alle strutture neurologiche, danni alle strutture vascolari, rigidità post-intervento, infezioni, sanguinamento, ematomi ecc. Il rischio di recidiva nei 5 anni è di circa il 50%.

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